員林佳佳小兒科診所
黃奎諭醫師 馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 徐世達主任
病例報告：
一歲四個多月的小男生於入院前開始被發現有肌肉無力的現象，起初為無法自行爬樓梯，接著無法由蹲姿站起來，繼而若不靠翻身則無法由躺著坐起來。皮膚方面亦被發現有紅斑鱗屑變化現象，且漸漸擴散到下肢和近端指間關節的伸側。住院後的理學檢查發現有皮下與眼框周圍水腫，上眼瞼處有紫色變化，在MCP、PIP、DIP三處關節背側則有紅斑鱗屑變化現象，踝關節與膝關節處有腫痛的現象出現。近端肌肉群的肌肉張力則有減弱現象。實驗室檢查方面，肌肉酵素有上升現象（GOT：169mg/dl；LDH：1705mg/dl；CPK：292mg/dl）。肌電圖結果則為肌病變。故此病人被診斷為幼年型皮肌炎。
治療方面：因為病人在入院前便在他處接受過steroid治療，但似乎並沒有很明顯效果，因而在其住院後便施于Methylprednisolone
pulse therapy （30mg/kg/day ×3天），接著以口服prednisolone（1mg/kg/day）繼續治療。但由於其muscle
power仍舊無明顯改善，便加上MTX（0.4mg/kg/week）治療，治療後一個月其muscle power便獲得改善。
討論：
幼年型皮肌炎為一種侵犯多種系統的疾病，其特徵為在橫紋肌與皮膚上有急性和慢性非化膿性的發炎現象。診斷幼年型皮肌炎有五個臨床診斷要件：1.近端肌肉群有對稱性的肌肉無力現象。2.此疾病特有的皮膚變化：包含眼眶周圍水腫，上眼瞼有紫色色素沉積，在MCP與PIP關節處有erythematous
scaling change，即所謂的Gottron papule。3.超過一個或一個以上的肌肉酵素升高（CPK、GOT、LDH、aldose）。4.EMG方面有myopathy和denervation結果。5.肌肉病理切片有壞死和發炎現象。一般診斷幼年型皮肌炎需有此疾病特有的皮膚變化外再加上其他四個臨床診斷要件中有出現三個以上才能作此診斷。一般來說幼年型皮肌炎患者亦都會有近端肌肉群無力的現象出現。
幼年型皮肌炎藥物治療方面，首選藥物為steroid，服用方式初始建議為口服Prednisolone
2mg/kg/day，接著視臨床症狀改善而漸漸降低為1mg/kg/day，或一開始便施以Methylprednisolone
pulse therapy來治療。若steroid的治療後其臨床症狀並無明顯改善，則便可考慮加上免疫抑制劑（MTX，Cyclosporine，Cyclophosphamide，Azathioprine）或IVIG來治療。
MTX是一種有效的抗腫瘤藥物，亦可用來當作免疫抑制劑。但由於其具毒性，使用時必須小心。至於有關MTX的服用方式與劑量，則必須由疾病本身的不同而有所不同。MTX本身為一種folic
acid的拮抗劑，它可藉由改變一些folate-dependent pathways而來影響免疫反應與發炎細胞的活性。至於MTX
的藥物動力學方面，口服、皮下注射與肌肉注射的Bioavailability是相似的，但一般是病人口服效果不佳後，才考慮改用注射方式。一般MTX在服用後2小時便可到達最高血清濃度，至於其在
synovial fluid的濃度可約相當於血液濃度。 MTX主要是經由腎臟排泄。
至於幼年型皮肌炎患者在下列四點時需考慮使用MTX來治療：1.已連續使用steroid
1-2mg/kg/day治療3-4個月後仍未獲改善。2.steroid的治療劑量無法逐漸減低到可接受的劑量。3.產生了steroid
toxicity。4.持續有血管性變化、口腔潰瘍、皮膚傷口難癒合或反覆性腹痛現象出現。MTX劑量方面是以7.5-10mg/week為口服開始劑量，然後再以2.5mg/week來增加。但若大於20mg/week時需改以注射方式來給于，因在此高濃度下口服效用較不佳，而劑量大於30mg/week時MTX具有較大毒性。皮肌炎患者不建議使用肌肉注射方式，因其會影響CPK值的追蹤。
一般在使用MTX後的皮肌炎患者可有如下的臨床改善：1.血液中的肌肉酵素可漸恢復到正常值。2.恢復正常的肌肉張力。3.減少steroid的使用。而MTX在臨床反應所需時間最早可在服用後3週後，最遲則需在44週後才可見成效。
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