國泰紀念醫院洪詩萍醫師/陳五常醫師/王南焜醫師

病例報告：
　　 病人為一4歲女童，主訴最近6日有嚴重咳嗽，合併呼吸急促及喘鳴聲，聲音沙啞，鼻塞及流鼻水，併輕微發燒。追溯過去病史發現，其出生病史為一28週早產兒，出生時皮膚發紺，呼吸窘迫，曾於10天大時做存開性動脈導管閉合手術。出生後有經常性呼吸道感染，幾乎每月有2~3次，而且常併發肺炎。餵食時間久，只能吃流質食物，以奶類為主食，每日進食5~6次，少量多餐。但體重為12.9公斤，位在生長曲線3~10個百分位之間。

　　身體檢查方面可見胸廓對稱性擴張，胸骨上及鎖骨上凹陷，呼吸急促，聽診發現呼吸聲音吵雜，嚴重鳴音，兩側肺部有水泡音，右下肺尤為嚴重，其餘身體檢查無異常發現。

血液檢查無異常，影像診斷方面：(1)胸腔X光檢查：氣管下端狹窄，兩側肺浸潤影像增加；(2) 電腦斷層掃描：發現氣管下端及右主支氣管狹窄併有右側氣管性支氣管；(3)鋇劑食道攝影發現於氣管分支上端有壓痕，由以上檢查高度懷疑為血管異常造成氣管及食道壓迫，因此安排心導管檢查，將導管放入肺主動脈並注入顯影劑可明顯看出，右側肺動脈由左側肺動脈分出而非由主肺動脈分支。因此，經由以上檢查，確定此病人為一肺動脈吊帶 (Pulmonary Sling) 造成氣管及食道的壓迫。

Figure 1. Chest-x rays:
Figure 2. Reconstruction chest CT scan:
Figure 3. Barium Esophagogram.
Figure 4. Cardiac Angiography.

◎血管環 (Vascular Ring)

　　血管環為異常之血管構造並造成氣管及食道不同程度之壓迫而引起呼吸困難及吞嚥障礙。整體上可分為兩類： 一、完全性血管環 (Complete Vascular Ring) ：異常血管將氣管及食道完全環繞，包括雙側主動脈弓 (Double aortic arch) 及右主動脈弓併左側動脈導管韌帶 (Right aortic arch with Left ligamentum arteriosum) 。二、不完全性血管環 (Incomplete vascular ring)：包括異常無名動脈 (Anomalous innominate artery) 、異位右鎖骨下動脈 (Aberrant right subclavian artery)、異常左側肺動脈即肺動脈吊帶 (Anomalous left pulmonary artery)。

　　血管環引起的症狀包括有出生時發生呼吸窘迫症、喘鳴音、反覆性肺炎、呼吸困難及吞嚥困難等。其中以雙側主動脈弓及異常左肺動脈較早出現症狀並且較為嚴重，一般小於6個月大即出現症狀，其餘類型症狀較輕微並且可能大於6個月才出現症狀。以下分別闡述各類型之血管環疾病：

一、雙側主動脈弓 (Double aortic arch) :

　　為最常見之類型，佔血管環疾病之40% ，最為嚴重並且可在出生時就出現呼吸窘迫症、餵食困難、吞嚥困難。此症大都單獨發生，偶有合併大動脈轉位 (TGA)、心室中膈缺損 (VSD)、存開性動脈導管 (PDA)、法洛氏四重症 (TOF)、主動脈窄縮 (COA)。胸腔X光檢查可發現氣管前方受到壓迫，食道攝影前後照則可發現兩側食道各有一壓壓痕且右側較大；側面照則可發現食道後方有一道壓痕。治療為手術將較小之動脈弓切除。

二、右側主動脈弓併左側動脈導管韌帶 (Right aortic arch with left ligament arteriosum) ：

　　為第二常見，佔30%，常合併先天性心臟病如法洛氏四重症、發紺性先天性心臟病。食道攝影前後照：右側較大之壓痕及左有一小之壓痕；側面照：後面有一壓痕。治療須手術將動脈導管韌帶切開。

三、異常無名動脈 (Anomalous innominate artery)：

　　無名動脈在較左側才分支出來，並往右側走壓迫氣管，呼吸方面症狀較輕微，常合併心室中膈缺損。胸腔X光側面照可見氣管前方被壓迫，但食道攝影為正常，是血管環中唯一食道攝影正常之類型。治療方面可保守性不手術或將此異常之血管固定在胸骨上。

四、異位右鎖骨下動脈 (Aberrant right subclavian artery)：

　　右鎖骨下動脈從左側最後才分出並走在食道後面往右鎖骨下端，僅引起輕微餵食困難，大部分為單獨發生，少數合併法洛氏四重症及左側主動脈弓，主動脈窄縮，一般不須治療。

五、異常左肺動脈即肺動脈吊帶 (Anomalous left pulmonary artery, Pulmonary sling)：

　　左肺動脈由右肺動脈分支出並走在氣管與食道之間，本個案便是此一類型。常合併存開性肺動脈導管、主動脈弓異常。症狀在出生後很快出現呼吸窘迫症、發紺、呼吸困難、喘鳴聲等，長大後則經常發生反覆呼吸到感染並合併肺炎及吞嚥困難等。胸腔X光側面照：氣管後側受到壓迫、右側肺氣腫或肺炎；食道攝影前後照可見右側壓痕而側面照則可見前面壓痕；心導管檢查以左前斜位由頭往腳方向照攝可清楚看見左肺動脈之異常分支。治療方面，對無呼吸窘迫症狀之病人以軟質食物餵食的保守性治療；若有呼吸窘迫症或反覆性肺炎則以手術將異常之左肺動脈分離並縫合至肺主動脈。